什么是皮质发育不良?

在孩子出生前，发育中的神经元(又名脑细胞)层层组织形成大脑皮层，即大脑的最外层。

但在一些儿童中，脑细胞无法按照基因上应该有的方式组织起来。当这种情况发生时，大脑皮层不能正常形成。这种情况被称为皮质发育不良，与癫痫发作、癫痫和发育迟缓有关。

由于神经元无法迁移到正确的形态，大脑连接在特定的大脑回路中发生了改变，从而导致功能受损。相反，通过神经元发送的大脑信号会发送错误的信号。

偶尔，大脑的某些区域会发育出比正常更大的神经元，从而影响皮层突触连通性的发展。

皮质发育不良属于一个更大的称为皮质发育畸形的疾病家族。这是一个精神错乱的范围导致儿童癫痫的大脑皮层发育。

本文探讨了皮质发育不良的病因、诊断、类型和详细的治疗方案。

局灶性皮质发育不良

儿童皮质发育不良最常见的类型是局灶性皮质发育不良(FCD)。这是一个术语，用来描述局限于大脑皮层任何叶的焦区神经元的发育畸形。

局灶性皮质发育不良是儿童顽固性癫痫和癫痫发作的最常见原因，也是成人癫痫发作的常见原因。

FCD相关的癫痫在儿童和成人中都很难治疗，是儿童接受癫痫手术的首要原因。

局灶性皮质发育不良的类型

局灶性皮质发育不良已根据与该疾病相关的复杂异常进行了多次分类。

1971年，该术语首次用于描述大脑的特定畸形。这些畸形包括扩大和不规则的脑细胞和扩大的气球细胞在一些。

皮质发育不良症状

皮质发育不良最常见的症状是癫痫。

癫痫发作，也被称为发作，是大脑中突然不受控制的电涌，可以引起一系列症状，这取决于大脑的哪个部分涉及。癫痫发作会导致行为、运动、感觉和意识水平的改变。

如果两次或两次以上的癫痫发作间隔至少24小时，且病因无法确定，则认为是癫痫。

癫痫发作可能发生在任何年龄．约有三分之二的局灶性皮质发育不良儿童在5岁时发作，大多数患者在16岁时发作。

皮质发育不良的其他症状与受影响的大脑区域有关。这些症状可能包括发育和语言迟缓、视力问题和虚弱以及认知障碍，特别是在癫痫发作的早期。

原因

皮质发育不良有时会因为遗传或脑损伤而发生，但在大多数情况下，孩子出生前大脑发育异常会导致皮质发育不良。

诊断

你的医生根据你孩子的健康状况、过去的病史和你的家族史做出癫痫的诊断。他们还会进行详细的身体检查，并尽可能多地从你那里了解孩子的癫痫发作情况。他们也可能会做血液检查。

如果医生怀疑皮质发育不良，将会开进一步的检查处方。这些包括脑电图(EEG)，磁共振成像(MRI)和组织样本。

如果核磁共振成像正常，医生会给你开其他成像检查的处方，比如正电子发射断层扫描(PET扫描)，SISCOM或脑磁图(MEG)，以确定癫痫发作的大脑位置。

局部皮质发育不良在CT扫描上很少可见，有时在MRI上也无法检测到。在其他情况下，MRI扫描显示的受影响区域实际上可能比MRI显示的要大。这会影响手术的结果。

出于这个原因，医生使用其他强大的成像测试，如高分辨率MRI和FDG-PET测试的组合来识别皮质发育不良。

皮质发育不良的治疗

皮质发育不良治疗的主要重点是控制癫痫发作。

药物治疗

你的医生通常会开抗癫痫药。aed被认为是帮助控制由皮质发育不良引起的癫痫发作的第一线治疗。

如果在试验了两种或两种以上的抗癫痫药物后，药物仍不能控制癫痫发作，那么手术可能是必要的。

局灶性皮质发育不良患者癫痫发作难以用药物控制，许多人有耐药癫痫发作。只有大约五分之一的FCD患者仅通过药物治疗就能很好地控制癫痫发作。

手术

皮质发育不良的手术包括切除负责癫痫发作的大脑部分，或者植入一个小装置来调节大脑电子活动，减少癫痫发作的发生率。

其他治疗方案

你的医生也可能会给你开生酮饮食，这可能有助于减少癫痫发作。其他非手术治疗方法包括饮食疗法，如改良阿特金斯饮食和低血糖指数饮食。

应对

治疗和疾病本身都会影响皮质发育不良患者。治疗可能会导致头晕、疲劳、协调和平衡不良等副作用。

治疗癫痫的药物也会导致骨密度下降，改变情绪，影响思维和身体的其他器官。

手术也有感染、癫痫发作和运动控制下降的风险。

对你的孩子来说，应对癫痫可能是痛苦和孤立的。患有慢性疾病的生活压力也会导致抑郁症。支持团体和咨询有助于应对和管理癫痫。

控制癫痫发作的关键是保持健康，这意味着要养成健康的习惯，包括良好的睡眠习惯、饮食和锻炼，以及照顾病人孩子的情绪健康．

同样重要的是，要注意引起癫痫发作的诱因，并遵循医生规定的治疗计划。

来自Verywell的一句话

目睹你的孩子经历癫痫发作对你来说是非常痛苦和担心的，但你的医生会指导你应对和治疗过程。

药物和终身治疗可以帮助最大限度地减少皮质发育不良的副作用，并帮助您的孩子。虽然很多事情都是一个挑战，但随着时间的推移，你和你的孩子将学会在支持网络的帮助下应对。

此外，如果你或你的孩子感到不知所措，需要情感支持，不要犹豫，与心理健康专家交谈。